A Doença Pulmonar Intersticial, não se refere a uma condição única, mas a um grupo de mais de 200 doenças pulmonares crônicas que causam inflamação e cicatrização progressiva dos tecidos pulmonares, processo conhecido como fibrose pulmonar. Essas alterações comprometem severamente a troca gasosa e impactam de forma importante a qualidade de vida dos pacientes.
Segundo uma publicação de 3 de julho de 2025 da JAMA, estima-se que mais de 650 mil pessoas vivam atualmente com a doença pulmonar intersticial nos Estados Unidos. O diagnóstico é mais comum em pessoas entre 67 e 72 anos, com maior incidência entre mulheres, embora a forma mais prevalente e grave da doença, Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI), afete predominantemente homens, com uma proporção de 3 para 1.
Sintomas e Apresentações Clínicas
A dispneia aos esforços é o sintoma mais comum, podendo evoluir para dificuldade respiratória em repouso. Cerca de 30% dos pacientes apresentam tosse crônica. Em alguns casos, a doença progride rapidamente em episódios chamados de exacerbações, que podem durar dias ou semanas.
Causas e Tipos de Doença Pulmonar Intersticial
Embora muitas vezes sem causa identificável, também podem estar relacionadas a:
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Doenças autoimunes, como artrite reumatoide e esclerodermia;
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Pneumonite por hipersensibilidade, induzida por exposição a mofo, fungos ou aves;
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Fármacos, incluindo amiodarona, nitrofurantoína, bleomicina e imunoterapias contra o câncer;
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Infecções, especialmente a infecção por COVID-19.
📍Diagnóstico
O diagnóstico requer uma abordagem multifatorial, combinando:
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Avaliação clínica e exame físico;
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Tomografia computadorizada de tórax de alta resolução;
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Testes de função pulmonar;
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Exames laboratoriais para doenças autoimunes;
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Em casos complexos, biópsia pulmonar pode ser necessária.
📍Tratamento Baseado na Causa
O manejo depende da etiologia:
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Evitar exposições e suspender medicamentos causadores;
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Tratar condições associadas;
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Para a fibrose pulmonar idiopática, os antifibróticos nintedanibe e pirfenidona são as principais opções, com evidência de redução na progressão da fibrose.
Em casos avançados, o transplante pulmonar pode ser indicado, mas sua aplicabilidade é limitada por fatores como idade, comorbidades (diabetes, cardiopatias) e escassez de órgãos disponíveis.
📍Prognóstico e Sobrevida
Cerca de 30% a 40% dos pacientes evoluem com fibrose pulmonar progressiva, resultando em insuficiência respiratória. A expectativa média de sobrevida, sem transplante, é de 2,5 a 3,5 anos após o diagnóstico. Pacientes transplantados, por outro lado, podem alcançar sobrevida média entre 5,2 e 6,7 anos, com melhora significativa dos sintomas.
📍Cuidados de Suporte e Qualidade de Vida
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Reabilitação pulmonar de 8 a 12 semanas com treino de resistência melhora a qualidade de vida e a capacidade funcional;
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Vacinação contra pneumonia, COVID-19, gripe e VSR é recomendada;
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Oxigenoterapia domiciliar para pacientes com dessaturação;
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Cuidados paliativos e planejamento de fim de vida são cruciais para pacientes com falência respiratória avançada.
O uso de ventilação mecânica em pacientes com doença pulmonar intersticial grave que não são candidatos a transplante deve ser evitado, devido ao alto risco de complicações e prognóstico reservado.
Referência:
Varghese AE, Jackson CD, Lanfranco J. What Is Interstitial Lung Disease? JAMA. Published online July 03, 2025. doi:10.1001/jama.2025.9804