Esse texto contém os principais pontos abordados pela revisão do New England Medical Journal (NEMJ) que foi publicada em agosto de 2022.
A bronquiectasia é uma síndrome clínica, que acomete principalmente mulheres, e é caracterizada por tosse crônica e produção de escarro na presença de espessamento anormal e dilatação da parede brônquica, que são visíveis na imagem pulmonar.
Múltiplos fatores desencadeantes levam ao desenvolvimento de bronquiectasia, que acabam resultando em um ciclo vicioso de remodelação e dilatação das vias aéreas. A agressão inicial resulta em uma disfunção respiratória, seguida de resposta inflamatória, doença estrutural e infecção.
O curso clínico da doença é caracterizado por exacerbações intermitentes. Entretanto, em algumas situações, a bronquiectasia é apenas um achado radiográfico que está associado com poucos sintomas e exacerbações ou nenhum deles.
A tosse pode variar entre tosse seca e minimamente produtiva a tosse produtiva e debilitante com grandes volumes de escarro purulento. Além disso, alguns pacientes podem apresentar dor no peito e respiração curta. Muitos pacientes também apresentam sintomas sistêmicos como febre intermitente, sudorese noturna, perda de peso e fadiga. Também, hemoptise não é comum, mas pode estar presente.
A bronquiectasia é uma doença que tem tendência a fazer exacerbações. Uma exacerbação da bronquiectasia é caracterizada quando 3 ou mais fatores abaixo estão presentes:
Piora da tosse e do volume ou consistência do escarro nas últimas 48 horas
Aumento da purulência do escarro, aumento da dispneia, intolerância ao exercício físico, fadiga ou mal-estar, ou hemoptise nas últimas 48 horas
determinação por um médico de que é necessária uma mudança no tratamento da bronquiectasia.
Para o diagnóstico da síndrome clínica, o paciente deve apresentar tosse com expectoração na maioria dos dias da semana, história de exacerbações e pelo menos um dos seguintes achados na tomografia: uma proporção do diâmetro interno ou externo das vias aéreas para o diâmetro da artéria de 1,0 ou mais, falta de afunilamento das vias aéreas e presença de vias aéreas visíveis radiograficamente no perímetro. Outros achados da tomografia em bronquiectasias incluem tamponamento de muco, nodularidade de “árvore em brotamento” e um padrão crescente e minguante nos nódulos. Em bronquiectasias mais avançadas, alterações císticas e cavitação podem ser observadas.
Recomenda-se na investigação colher culturas do trato respiratório, fazer testes de função pulmonar, investigar possíveis causas de bronquiectasia e colher a história clínica do paciente com detalhes.
Uma vez que o diagnóstico foi estabelecido, a clínica que o paciente apresenta será variável. Um dos principais fenótipos é o “exacerbador frequente'', esse fenótipo é caracterizado por 3 ou mais exacerbações por ano, tem alta probabilidade de futuras exacerbações e possuem mortalidade em 5 anos.
Além disso, um marcador de gravidade da doença é a infecção crônica por Pseudomonas aeruginosa. Para melhor prever a evolução do paciente com bronquiectasia existem 2 escores: o Bronchiectasis Severity Index e o FACED, ambos avaliam uma combinação do parâmetro de volume de expiração forçada no primeiro minuto da espirometria e idade, presença de infecção crônica e dispneia - além disso, há como incorporar variáveis para prever resultados de curto e longo prazo, incluindo mortalidade durante um período de 15 anos.
Os achados da tomografia não são patognomônicos de nenhuma causa ou patógeno microbiológico, entretanto, achados em lobo médio direito e doença lingular, sugerem infecção micobacteriana não tuberculosa; a doença predominantemente do lobo superior pode ser decorrente de fibrose cística, e a bronquiectasia central costuma ser causada por aspergilose broncopulmonar alérgica.
Todos os pacientes devem ser avaliados quanto a doenças coexistentes atuais e histórico de distúrbios predisponentes, incluindo DPOC, asma, refluxo gastroesofágico ou aspiração, doenças reumatológicas e doenças inflamatórias intestinais. Um hemograma completo e níveis de imunoglobulinas (IgG, IgM, IgA e IgE) é necessário para todos os pacientes. Se os níveis de imunoglobulina (incluindo subclasses) estiverem reduzidos, a resposta de anticorpos às vacinas pode ser avaliada.
Testes mais avançados para distúrbios congênitos ou adquiridos devem ser direcionados com base nas características da doença dos pacientes. O teste para fibrose cística deve ser considerado, especialmente em bronquiectasias de início precoce ou em pacientes com bronquiectasias que também apresentam outros distúrbios, como infertilidade masculina, má absorção ou pancreatite.
A deficiência de alfa-1 antitripsina é uma causa rara de bronquiectasia e pode ser avaliada com medição dos níveis ou análise fenotípica.
Etiologia
O Research Registry publicado em 2017 mostrou que 68% dos 1.826 pacientes tinham histórico de pneumonia, 20% tinham DPOC, 29% receberam diagnóstico de asma e 47% tinham doença do refluxo gastroesofágico. Além disso, 8% tinham história de doenças reumatológicas, 3% tinham doença inflamatória intestinal, 5% tinham doença de imunodeficiência e 3% tinham discinesia ciliar primária. Em um estudo envolvendo 1.258 pacientes com bronquiectasia, a rede Audit and Research Collaboration (EMBARC) descobriu que a causa da doença foi determinada em 60% dos pacientes, incluindo infecção prévia (em 20%), DPOC (em 15%), doença do tecido conjuntivo (em 10%), imunodeficiência (em 5,8%) e asma (em 3,3%).
Mcrobiologia
É fundamental que em pacientes com bronquiectasia seja solicitado culturas de secreções respiratórias no momento do diagnóstico, em intervalos regulares e, idealmente, no momento das exacerbações. O escarro pode ser coletado e submetido à cultura pelo próprio paciente; se não houver expectoração espontânea, ela pode ser induzida por meios farmacológicos ou mecânicos.
Os dados do Bronchiectasis Research Registry mostraram que aproximadamente um terço dos pacientes inscritos tiveram uma cultura de escarro positiva para P.aeruginosa. Staphylococcus aureus foi detectado em 12% dos pacientes e Haemophilus influenzae em 8%.
Culturas fúngicas de pacientes podem produzir uma variedade de organismos, mais comumente espécies de aspergillus e candida. Esses fungos nem sempre são patogênicos em pacientes com bronquiectasia. Aspergillus pode ser cultivado quando a bronquiectasia é causada por aspergilose broncopulmonar alérgica e recentemente foi reconhecida como uma causa de exacerbações frequentes em pacientes com bronquiectasia no Sudeste Asiático.
A infecção viral pode desempenhar um papel nas exacerbações da bronquiectasia. Em um estudo envolvendo 119 pacientes na China, os investigadores descobriram que a presença de uma infecção viral detectada pelo ensaio de reação em cadeia da polimerase era mais frequente em pacientes durante um período de exacerbação do que durante bronquiectasias em estado estacionário. Nessa série, coronavírus, rinovírus , e influenza foram os vírus mais comumente identificados.
Tratamento
O tratamento é multifatorial e tem o objetivo de reduzir os sintomas e melhora da qualidade de vida, preservação da função pulmonar e redução de exacerbações, da morbidade e mortalidade geral.
educação do paciente sobre a doença, com o fornecimento de informações sobre doenças coexistentes e infecções crônicas associadas. Além disso, é importante o clínico entender o efeito da doença na qualidade de vida do paciente.
As condições subjacentes tratáveis devem ser abordadas a fim de prevenir a progressão da doença e potencialmente reverter a bronquiectasia. Essas condições incluem a fibrose cística, que pode ser tratada com moduladores do regulador de condutância transmembrana da fibrose cística; deficiência de imunoglobulina, que pode ser tratada com reposição de imunoglobulina; e aspergilose broncopulmonar alérgica, que pode ser tratada com glicocorticóides e terapia antifúngica. É provável que a atenuação do refluxo gastroesofágico e da aspiração auxiliem no controle das bronquiectasias.
Faltam dados sobre o efeito da terapia de reposição na deficiência de alfa-1 antitripsina e sobre possíveis terapias para discinesia ciliar primária,
Tratamentos mucoativos e reabilitação pulmonar e exercícios para desobstrução das vias aéreas. Esses tratamentos visam mobilizar as secreções para reduzir a tosse e a dispnéia e evitar maiores danos às vias aéreas. As diretrizes publicadas endossam a desobstrução das vias aéreas como uma terapia chave na bronquiectasia, embora a base de evidências seja relativamente fraca. As opções não farmacológicas de desobstrução das vias aéreas incluem um ciclo ativo de técnicas respiratórias, drenagem autogênica (que envolve o controle da velocidade e profundidade da expiração para mobilizar secreções), expiração lenta com a glote aberta em decúbito lateral, uso de pressão expiratória positiva dispositivos oscilantes e oscilação da parede torácica de alta frequência. A vantagem desses tratamentos é que os pacientes podem realizá-los de forma independente e geralmente são seguros e fáceis de aprender. A solução salina hipertônica nebulizada é um tratamento mucoativo que se mostrou promissor em pacientes com bronquiectasia.
Outras terapias que podem ser personalizadas para os pacientes incluem o tratamento com broncodilatadores se o paciente tiver obstrução do fluxo aéreo associada. Os médicos devem ser cautelosos ao prescrever o uso rotineiro de glicocorticoides inalatórios ou orais, que podem promover infecções das vias aéreas, inclusive com micobactérias não tuberculosas.
Vacinações de rotina e aconselhamento nutricional são recomendados para todos os pacientes.
Quando a hemoptise é uma complicação da bronquiectasia, as opções de tratamento dependem da gravidade do sangramento; pode ser necessária a interrupção temporária da desobstrução das vias aéreas, e a embolização da artéria brônquica é uma opção para sangramento grave.
Para pacientes com sintomas diários substanciais e exacerbações frequentes (três ou mais por ano), terapias adicionais podem ser necessárias para melhorar a qualidade de vida e prevenir mais danos pulmonares. O estudo cita que em uma meta-análise de três estudos randomizados, os investigadores descobriram que o uso de antibióticos macrolídeos reduziu a frequência das exacerbações e aumentou o tempo até a próxima exacerbação. Melhorias na qualidade de vida também foram documentadas nesses estudos. O mecanismo de ação não é claro, embora os macrólideos possam inibir a detecção de quorum por P. aeruginosa.
O esquema posológico usual é azitromicina na dose de 500 mg três vezes por semana ou 250 mg diariamente. Embora os estudos tenham sido conduzidos por apenas 1 ano, parece que os macrolídeos são geralmente seguros e apresentam um perfil aceitável de efeitos colaterais em durações mais longas. No entanto, deve-se ter cuidado ao prescrever macrolídeos, dado o risco de resistência e efeitos colaterais gastrointestinais, cardíacos e auditivos.
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Referência
O’DONNELL, Anne E.. Bronchiectasis — A Clinical Review. New England Journal Of Medicine, [S.L.], v. 387, n. 6, p. 533-545, 11 ago. 2022. Massachusetts Medical Society. http://dx.doi.org/10.1056/nejmra2202819.