A Doença Falciforme (DF) é causada pela presença de uma hemoglobina anormal denominada HbS, resultante da substituição do ácido glutâmico por valina, na posição número seis da cadeia de beta-globulina. É a síndrome hereditária mais comum no mundo e as suas principais representantes são: a Anemia Falciforme (Hb SS), a S beta talassemia e a DF SC e SD. A fisiopatologia da doença é resumida pela intolerância da HbS à hipóxia, situação que causa a polimerização e consequente falcização dos glóbulos vermelhos. Após esta transformação, as hemácias tornam-se inflexíveis e podem causar fenômenos vaso-oclusivos e danos a órgaos, com interações desordenadas entre eritrócitos, células endoteliais, leucócitos e plaquetas.
Segundo a Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia, a hipovitaminose D é altamente prevalente na população, constituindo um problema de saúde pública mundial. Nos falcêmicos, a deficiência de Vitamina D (VD) é uma carência importante e resultante de um processo multifatorial, associado principalmente ao aumento do catabolismo e ao déficit na ingestão de nutrientes. A fisiopatologia da hipovitaminose D nesses pacientes envolve uma série de fatores, sendo os principais: a redução de absorção da VD por redução do apetite e/ou danos na mucosa intestinal, o estado de hemólise crônica que demanda uma quantidade maior de nutrientes, danos renais que dificultam a ativação dessa vitamina, a melanodermia que reduz a produção de VD pela luz solar e a inflamação crônica, que por si só, já reduz os níveis desse micronutriente. A principal fonte da VD é através da síntese cutânea endógena ou pela ingestão de alguns alimentos, tais como: salmão, ovos, cogumelos e bacalhau.
Estudos recentes indicam que essa vitamina é de fundamental importância no organismo, uma vez que atua de maneira sistêmica, influenciando no metabolismo ósseo, na imunidade, no tecido adiposo, na cognição e nos sistemas cardiovascular, respiratório e renal. Sendo assim, sugere-se que níveis séricos adequados de VD são capazes de atuar positivamente em complicações frequentes da DF, o que indica que a suplementação dessa vitamina ou a correção da hipovitaminose D possa exercer efeitos benéficos em algumas complicações, tais como: nefropatia, asma, dor crônica e distúrbios cardiovasculares, enquanto a deficiência da mesma exacerba alguns sintomas negativos da DF.
Infelizmente, atualmente, não há classificação uniforme na literatura; contudo, os níveis séricos de 25-hidroxivitamina D (25-OHD) de ≤ 20 ng/mL são geralmente considerados como deficiente (Nolan et al., 2015). Os mecanismos precisos pelos quais a suplementação de vitamina D reduz a taxa de visitas ao pronto-socorro relacionadas à dor permanecem obscuros; no entanto, sabe-se que a deficiência pode agravar o processo da doença e aumentar o risco de complicações através da alteração dos processos neurais e imunológicos que contribuem para a experiência da dor (Helde-Frankling & Björkhem-Bergman, 2017).
Embora mais estudos sejam necessários para orientar a prática clínica e identificar o real papel da VD na DF, percebemos que níveis séricos suficientes de VD contribuíram para redução no número de visitas ao pronto-socorro, diminuição de citocinas pró-inflamatórias e elevação das anti-inflamatórias, aumento de hemoglobina fetal e declínio de complicações metabólicas.
- Referências bibliográficas:
- Oliveira JF, Vicente NG, Santos JPP, Weffort VRS. Vitamin D in children and adolescents with sickle cell disease: an integrative review. Rev Paul Pediatr. 2015 Jul-Sep; 33(3): 349–354.
- Maeda SS, Borba VZC, Camargo MBR, Silva DMW, Borges JLC, Bandeira F et al. Recomendações da Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia (SBEM) para o diagnóstico e tratamento da hipovitaminose D. Arq Bras Endocrinol Metab. 2014; 58:5.
- Jesus JA. Doença falciforme: condutas básicas para o tratamento. 1st ed. Brasília: Editora MS; 2012.
- Nolan VG, Nottage KA, Cole EW, Hankins JS, Gurney JG. Prevalence of Vitamin D Deficiency in Sickle Cell Disease: A Systematic Review. PLOS ONE. 2015 March.
- Helde-Frankling M, Björkhem-Bergman L. Vitamin D in pain management. Int J Mol Sci. 2017;18(10):2170.
Thais Sette Espósito: Acadêmica de medicina do Centro Universitário Presidente Antônio Carlos de Juiz de Fora (UNIPAC-JF) e Vice-presidente da Liga de Hematologia unificada das faculdades de medicina de Juiz de Fora (HEMOLIGA).